Лечение

Паркинсонизм, экстрапирамидные заболевания нервной системы.

park

Паркинсонизм занимает одно из центральных мест, среди хронических заболеваний центральной нервной системы.  В настоящее время все формы паркинсонизма принято подразделять на три основные группы:
1.Болезнь Паркинсона (идио-патический паркинсонизм)
2.Симптоматический паркинсонизм: токсический (обратимый и необратимый), нейролептический, сосудистый, инфекционный (пост- и параэнцэфалитический), травматический, неопластический. Сюда относят все случаи заболеваний, возникновение которых связано с инфекционным (в том числе после эпидемического энцефалита), сосудистым (атеросклероз, гипертоническая болезнь и их сочетание), токсическим, травматическим или опухолевым поражениями нервной системы.
3.«Паркинсонизм плюс» – группа дегенеративных заболеваний (наследственных и спорадических), в клинической картине которых встречается паркинсонизм (Шая-Дрейджера синдром, прогрессирующий супрануклеарный паралич, оливопонтоцеребеллярная атрофия, кортикобазальная дегенерация и др.).
Более широкое смысловое содержание вкладывается в термин «акинетико-ригидный синдром», предложенный в 1909 году немецким неврологом Ферстером для обозначения паркинсонических и паркинсоноподобных синдромов, наблюдаемых вне рамок болезни Паркинсона.
Этиологические факторы. Анализ известных в настоящее время этиологических факторов паркинсонизма позволяет еще раз подчеркнуть полиэтиологичность этого заболевания. В основе идиопатических форм паркинсонизма лежит дегенеративный процесс, истинная причина которого еще неизвестна. При этом дегенеративные изменения на нейронном уровне часто характеризуются как абиотрофический процесс, связанный с так называемым апоптозом, окислительным стрессом и митохондриальной дисфункцией.
В современной клинической практике наиболее надежно удается обосновать этиологию постэнцефалитических и лекарственных форм паркинсонизма.
В последние годы также придается все большее значение еще двум этиологическим факторам: медикаментозной интоксикации и острой психической (эмоциональной) травме.
Большое сходство клинических, биохимических и морфологических проявлений различных этиологических форм паркинсонизма позволило сформулировать гипотезу, согласно которой атеросклероз, как и инфекционные, токсические, травматические и любые другие факторы, играет роль лишь провоцирующего фактора, способствующего клинической манифестации симптомов паркинсонизма, главная причина которых связана с исходной неполноценностью базальных ганглиев. Предполагается, что в основе паркинсонизма может лежать наследственный дефект фермента тирозин-гидроксилазы. Кроме того, предполагается, что при паркинсонизме могут иметь место определенные метаболические нарушения, которые, будучи наследственно обусловленными, остаются в то же время непроявленными при отсутствии экзогенного фактора.
Резкое преобладание спорадических случаев паркинсонизма над семейными привело многих исследователей к отрицанию роли наследственности в происхождении этого заболевания.
Что можно сказать о сущности тех мозговых процессов, которые приводят к формированию предрасположенности к паркинсонизму? В основе предрасположенности к паркинсонизму может лежать компенсированная неполноценность нигро-стриарных систем, проявляющаяся только под влиянием дополнительных эндогенных или экзогенных факторов неспецифического характера.
Все этиологические формы паркинсонизма имеют сходные клинические проявления в виде сочетания тремора, гипокинезии и ригидности. Таким образом, разные этиологические факторы вызывают аналогичные изменения на клеточном уровне.
Клинические проявления.
Клиника синдрома складывается из триады основных симптомов, которые воссоздают наиболее полную картину двигательного дефекта. К основным симптомам паркинсонизма относят тремор, мышечную ригидность и гипокинезию, различная степень выраженности которых и определяет клиническую форму синдрома. Большой удельный вес в клинической семиотике заболевания занимают также вегетативные нарушения и своеобразные изменения в эмоционально-личностной и когнитивной сферах. Если расположить жалобы больного в упорядоченный ряд, который начинается с наиболее частых жалоб и кончается наиболее редкими, то он примет следующий вид: дрожание, скованность, нарушение памяти, боли и парестезии в конечностях, головокружение, шум в голове и, наконец, головные боли. Многие больные предъявляют и другие жалобы: боли и ощущение дискомфорта в области шеи, повышенное слюноотделение или сухость во рту, запоры, нарушения половой функции, общая слабость и др. Последние жалобы чаще выявляются при целенаправленном расспросе.
Течение заболевания.
Самый частый симптом, с которого обычно и дебютирует заболевание, дрожание (тремор) в конечностях: в 70% - у пациентов с идиопатическим паркинсонизмом и в 50% - с постэнцефалитическим. В последствии у таких пациентов развивается преимущественно дрожательная форма синдрома. Первые двигательные нарушения в большинстве случаев появляются в руках, причем чаще в правой руке, чем в левой, и гораздо реже - в ногах.
Примерно в 1/3 случаев заболевание начинается с ощущения скованности и неловкости в конечностях, сопровождающегося повышением мышечного тонуса и гипокинезией. Гипокинезия характеризуется не только уменьшением количества движений, но и нарушением их качественной структуры. Происходит постепенное обеднение двигательных возможностей больного.
В зависимости от преобладания того или иного признака из компонентов классической триады симптомов – дрожания, ригидности или гипокинезии, выделяют следующие формы:
а) дрожательные
б) ригидные
в) смешанные
г) акинетические (амиостатические, брадикинетические)
О тяжести заболевания судят на основании выраженности каждого из симптомов и их совокупности (в баллах), стадии заболевания и скорости его прогрессирования. Э.И.Кандель выделил 4 стадии паркинсонизма:
1 стадия – минимальные нарушения двигательных возможностей при локализации двигательных нарушений преимущественно в одной конечности.
2 стадия – стадия гемипаркинсонизма.
3 стадия – характеризуется уже двусторонней симптоматикой.
4 стадия – выраженная паркинсоническая обездвиженность.
parkТакие сложные психомоторные функции, как мимическая экспрессия, речь, походка, письмо и т.д., испытывают на себе влияние со стороны всех трех типов нарушения моторики: гипокинезии, ригидности, дрожания. При паркинсонизме мимические нарушения наблюдаются практически у всех больных. По мере развития заболевания происходит постепенное сглаживание индивидуальных мимических особенностей, теряются мимические нюансы. Прогрессирующее обеднение мимики приводит к характерному «застывшему» выражению лица, вследствие гипокинезии в мышцах лица.
Нарушения позы возникают как вследствие нейродинамического вовлечения в патологический процесс стволовых механизмов, так и в результате влияния гипокинезии, ригидности и дрожания на статические и динамические моторные функции. При любых клинических формах паркинсонизма существует тенденция к спонтанным падениям тела. У лиц старше 60 лет повторные эпизоды спонтанного падения, не сопровождающиеся потерей сознания, могут быть первым проявлением развивающегося паркинсонизма.
Также у больных паркинсонизмом существуют нарушения походки. Обычно изменяются скорость ходьбы (замедление) и величина шагов (уменьшение). Походка становится «шаркающей», при этом феномен «шаркания» может проявляться лишь с одной стороны (например, у больных с гемипаркинсонизмом).
Нарушения речи обычно проявляются снижением звучности голоса, вплоть до степени афонии, что усугубляется характерной монотонностью и исчезновением интонаций. Ответы больных односложны. При выраженной акинезии речь становится настолько тихой, невнятной и невыразительной, что понять больного невозможно.
Как правило, уже в самом начале заболевания можно обнаружить изменения почерка, вследствие того, что паркинсонизм чаще начинается с правой половины тела. Обычно величина букв уменьшается (микрография). Почерк становится неровным и неразборчивым. Писание заметно замедляется.
Вегетативные нарушения наблюдаются в 100% случаев всех клинических форм этого синдрома. Данные нарушения можно подразделить на 2 группы: социально недезадаптирующие (запоры, себорея, сиалорея, снижение массы тела, потливость) и социально дезадаптирующие (ортостатическая гипотензия и нарушения мочеиспускания).
Лечение.
Очевидно, что данные нарушения существенно осложняют жизнь человека, страдающего от какой-либо из перечисленных форм паркинсонизма. Поэтому возникает закономерный вопрос: каким образом можно помочь при данном заболевании.
На сегодняшний день одним из основных методов лечения паркинсонизма является медикаментозная терапия. Существует ряд препаратов, при применении которых можно значительно снизить клинические проявления болезни. Сюда относятся: L-ДОФА, препараты антихолинергического действия, холинолитики, препараты фенотиазинового ряда и т.д. Однако, есть и негативная сторона данного способа лечения. Во-первых, побочные эффекты при приеме данных препаратов сильно осложняют течение заболевания. При приеме холинолитиков – это запоры, сухость во рту, тахикардия, нарушения аккомодации, дизартрия, задержка мочи, атаксия, общая слабость, головокружения, сонливость, галлюцинации. При длительном приеме холинолитиков развивается вторичная гибель холинергических нейронов с вторичным увеличением плотности холинергических рецепторов и холинолитики, блокируя холинергические рецепторы, всегда усугубляют холинергический дефицит, что приводит к увеличению риска появления психических, особенно мнестических расстройств. При приеме L-ДОФА, лишь около 1/5 части введенного вещества поступает в мозг, остальная же часть, ассимилируясь вне мозга, лежит в основе большого числа побочных эффектов, среди которых особенно упорно держатся хореиформные гиперкинезы. Во-вторых, получая недостающие вещества в готовом виде, клетки, таким образом, как бы получают сигнал, что “можно и не работать”. Заболевание начинает прогрессировать быстрее, и через какой-то промежуток времени, наступает момент, когда побочные эффекты вследствие увеличения дозировок применяемых препаратов начинают превалировать над вызываемыми положительными сдвигами. Кроме этого, требуется постепенное повышение принимаемых доз препарата. Если в начале лечения больной отмечает ровное самочувствие, то с течением времени перед каждым последующим приемом препарата возникают так называемые “провалы ”, что объясняется тем, что уже не хватает ранее принимаемой дозировки препарата.
Таким образом, применяемые на сегодняшний момент средства не останавливают, и, как правило, не замедляют прогрессирующего течения дегенеративного заболевания.
Применение глубинной стимуляции мозга.
Применяется также метод пересадки тканей и клеток (напр., стволовых клеток, эмбриональной ткани).

    На кафедре клинической нейрофизиологии применяется принципиально новый подход в лечении паркинсонизма. При помощи разработанных на кафедре методик, можно заставить клетки работать активнее, существенно замедлить прогрессирование заболевания. В основе лечения лежит методики стимуляции мозга, когда оказывается воздействие магнитным полем на области моторной коры и подкорковых ядер с целью активации нейронов путем улучшения их метаболизма, улучшения микроциркуляции, непосредственного влияния на мембраны нейронов, на обменные механизмы и т.д. Частотные характеристики и сила воздействия подбираются для каждого пациента индивидуально в зависимости от клинических проявлений, стадии заболевания, а также в зависимости от результатов, полученных при проведении нейрофизиологических обследований, что позволяет добиться максимального эффекта.

Вернуться назад