Лечение

Рассеянный склероз (РС).

sklerХроническое прогрессирующее заболевание ЦНС, в основе которого лежит разрушение нормально синтезированного миелина нервной клетки в ответ на патологическое воздействие. (Миелин - это белково-липидная мембрана клетки, многократно обернутая вокруг отростка нейрона-аксона, который служит для увеличения скорости проведения и изоляции нервного импульса, питания аксона).
Первые описания о рассеянном склерозе начинаются со второй половины ХIХ века французским паталогоанатомом Ж. Крювелье. В 1835 году он описал «пятнистый» или «островковый» склероз. Клиническую картину – Ж. Шарко в 1868 году.
В настоящее время в мире насчитывается около трех миллионов больных. Зона высокого риска – распространенность более 50 случаев на 100 тысяч населения – это северная Европа, северные районы США, юг Канады, юг Австралии, Россия, Новая Зеландия. В России наиболее высокие показатели регистрируются в северных, северно-западных и западных районах, где частота заболеваемости варьирует от 30 до 70 случаев на 100 тысяч населения.
Наиболее распространенная гипотеза мультифакториальной этиологии рассеянного склероза. Допускается, что комбинация внешних факторов действует на генетически предрасположенных лиц, вызывая хроническое воспаление, аутоиммунные реакции (когда неконтролируемая активация выработки клеток направляется на собственные гены) и демиелинизацию. Миграционное исследование показало, что возраст переезда может влиять на риск развития заболевания. Лица, сменившие зону риска РС до пубертатного возраста (до 15 лет) приобретали риск этого заболевания новой зоны проживания, а лица старше 15 лет – сохраняли риск зоны страны рождения. Имеет значение принадлежность к определенной этнической группе. Некоторые популяции (северо-американские индейцы, якуты, цыгане, новозеландские маори) не болеют рассеянным склерозом несмотря на проживание в зонах высокого риска. Инфекции могут выполнять роль триггеров. Контакт с инфекционным агентом может происходить в детстве, проявляясь позже клинически в более зрелом возрасте. Это могут быть вирусы кори, краснухи, др. детских инфекций, вирус Эпстайн-Барра, герпеса, ретровирусы, также вирусы, вызывающие заболевания у животных. Вирус может длительно персистировать в ткани мозга хозяина в виде дефектных форм, интегрируясь в геном клетки-хозяина, вызывать изменения и изменять иммунную систему организма. Прямое действие на миелинсинтезирующие клетки, активация иммунологических механизмов хронического воспаления приводят к разрушению миелина. В запуске иммунного ответа на любой антиген может играть роль определенный набор аллелей генов главного комплекса гистосовместимости (HLA-системы), расположенного на 6-той хромосоме (особенно гаплотип DR-2). В формирование генетической предрасположенности возможно вовлечены гены некоторых цитокинов (например, фактора некроза опухоли), гены иммуноглобулинов и других белков, участвующих в иммунных реакциях, которые кодируют структуру миелина.
sklerВ белом веществе головного и спинного мозга выявляются очаги н. бляшки), являющиеся определяющей чертой рассеянного склероза. Выделяют острые (активные очаги демиелинизации) и хронические (неактивные). Продукты распада миелина способны поддерживать патологический процесс, сенсибилизируя к антигенам все новые и новые клетки. Разрушенный миелин на ранних стадиях частично восстанавливается. Иммунодефицит влечет необратимые изменения аксонов, нарушается гормональный статус. Демиелинизация нервных волокон приводит к уменьшению скорости проведения нервного импульса и повышают чувствительнлсть волокон к любым изменениям гомеостаза.
Основые факторы риска обострения заболевания, которых следует остерегаться: это острые инфекции, прививки, стрессы, климатические измения при переезде в разные климатические зоны. Несколько повышается риск обострений после беременности, особенно в первые 3 месяца после родов.
Неврологическая симптоматика рассеянного склероза очень разнообразна, изменчива и неустойчива. Прежде всего поражаются проводящие пути головного и спинного мозга. Клинические проявления можно распределить на несколько групп. Симптомы поражения двигательного тракта – это парезы и параличи конечностей; изменяется тонус мышц (чаще спастический, реже проявляется гипотонией, дистонией), оживляются глубокие рефлексы, угнетаются поверхностные, появляются патологические пирамидные знаки, клонусы. Поражение проводников мозжечка приводит к появлению статической и динамической атаксии, дисметрии, асинергии, интенционного дрожания, нарушения координаторных проб и речи (скандированная), изменения почерка (макрография), гиперкинезам. Поражаются и черепно-мозговые нервы - чаще II, III, V, VI, VII, реже – нервы бульбарной группы. Появляется нистагм, головокружение, снижается острота зрения, изменяются поля зрения (чаще из-за ретробульбарного неврита). Характерна картина изменения глазного дна с побледнением половин дисков зрительных нервов, с поражением папилло-макулярного пучка. Может нарушаться функция глотания, звукопроизношения. Часто изменяется как глубокая (мышечно-суставное чувство, вибрация), так и поверхностная чувствительность (болевая, температурная), возникает их асимметрия, можут быть дизестезии, проводниковые нарушения. Нарушается и функция тазовых органов с появлением императивных позывов, учащения либо задержки мочеиспускания, на поздних стадиях – недержание мочи (причиной является диссинергия мышцы, выталкивающей мочу, и сфинктеров). Изменяется половая функция в виде нарушения менструального цикла, потенции. Психические изменения могут проявляться в виде депрессии, эйфории, нарушения поведения. Снижается работоспособность, память, концентрация внимания, уровень интеллекта и эмоций. Характерен синдром постоянной усталости, со снижением интереса и мотиваций. Плохая переносимость горячей ванны, сауны, бани.
Диагностика включает сбор анамнеза больного, осмотр пациента и дополнительные методы обследования: ядерно-магнитно-резонансная томография, МР-спектрография, иммунологические и биохимические методы (изменение содержания иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, появление криоглобулинов).
Лечение:
Задачи: прекращение обострений, уменьшение симптомов заболевания, стабилизация МРТ-картины. Этиотропных средств в лечении не существует. Лечебные воздействия разделяют на две группы:
1) Целью патогенетической терапии является предупреждение деструкции ткани мозга от активированных клеток иммунной системы, токсических веществ. Используют гормональные средства кортикостероиды, синтетический аналог ТГ, b-интерферон, иммуносупрессоры и цитостатики; лечение плазмаферезом.
2) Симптоматическая терапия: используют анальгетики, средства, уменьшающие спастичность, НПВС, антидепрессанты, слабительные, бета-адреноблокаторы, катетеризация, лечение бактериальгных осложнений.

На кафедре проводится лечение демиелинезирующих заболеваний как вышеперечисленными методиками, так и новыми высокоэффективными методами.
 

Вернуться назад